Nama : Nizarifa
Nadia Fathariq
NIM :
25010111140305
Kelas : E / 2011
ANTIPHOSPHOLIPID
SYNDROME (APS)
Adalah suatu keadaan autoimun yang ditandai dengan produksi antibodi
antiphospholipid dalam kadar sedang sampai tinggi dan dengan gambaran klinis tertentu
seperti trombosis (vena maupun arteri termasuk stroke), trombositopenia
autoimun dan abortus. Kemungkinan terjadinya APS lebih sering pada penderita
dengan penyakit autoimun seperti SLE disebut APS sekunder, namun dapat pula
terjadi pada wanita yang tidak mempunyai penyakit autoimun (APS primer).1, 3
Diagnosis
Pemeriksaan laboratorium APS masih sulit dan
membingungkan, kendalanya karena hanya sedikit laboratorium yang dapat
melakukan pemeriksaan dengan kualitas yang baik. Pemeriksaan antibodi
antiphospholipid dan lupus anticoagulant (LA) harus dilakukan bersama berhubung karena hanya 20% penderita APS yang
dengan lupus anticoagulant positif. Pada tahun 1987 telah dibuat kesepakatan
pada International Anti-Cardiolipin Workshop mengenai interpretasi hasil
pemeriksaan laboratorium yang dilaporkan secara semikuantitatif dan dibagi
menjadi, negatif, positif rendah, positif sedang dan positif tinggi.
Pemeriksaan yang dilakukan adalah IgG aCL, IgM aCL dan IgA aCL. Mayoritas
penderita APS mempunyai LA dan IgG aCL.1, 2
Beberapa
peneliti memperkirakan bahwa LA dan aCL merupakan immunoglobulin yang sama yang
dideteksi dengan metode pemeriksaan yang berbeda sebab mereka menemukan bahwa
pada penderita APS ditemukan salah satu dari LA atau aCL namun tidak pernah
menemukan keduanya bersamaan.1
Pemeriksaan
lain yang ditawarkan saat ini adalah b2-glycoprotein I (b2-GPI) yang relevan dengan
antigen aPL. Banyak peneliti saat ini meyakini bahwa aPL bekerja melawan
glycoprotein ini atau lebih mungkin
terhadap glycoprotein ini dan phospholipid, namun belum ada bukti bahwa
pemeriksaan ini mempunyai informasi diagnostik yang lebih baik dari pemeriksaan
LA dan aCL.1-3
Tabel 2. Kriteria klinis untuk
sindroma antiphospholipid (dikutip
dari kepustakaan 4)
Kriteria diagnostik
Ditemukan satu atau lebih :
Thrombosis vena / arteri
Abortus berulang
Persalinan prematur sebelum 34
minggu yang berhubungan dengan preeklamsia atau PJT
|
Gambaran klinis lain
Trombositopenia dan anemia
hemolititk
Livedo reticularis
Gangguan di otak khusunya epilepsi,
infark otak, chorea dan migrain
Penyakit katup jantung khususnya
katup mitral
Hipertensi
Hipertensi pulmonal
Ulkus di tungkai bawah
|
Risiko maternal
Berbagai penelitian retrospektif memastikan adanya
hubungan antara aPL dan trombosis vena
serta arteri. Kejadian trombosis vena berkisar 65-70% terutama pada
ekstremitas bawah.1
Ada hubungan yang kuat antara LA dan aCL dengan
vaskulopathy desidua, infark plasenta, restriksi pertumbuhan janin, preeklamsia
dini dan abortus berulang. Seperti pada lupus, penderita penyakit ini juga
mempunyai insiden yang tinggi untuk terjadinya trombosis vena dan arteri,
trombosis cerebral, anemia hemolitik, trombositopenia dan hipertensi pulmonal.2, 4
Menurut Chamley (1997) kerusakan platelet mungkin
disebabkan langsung oleh antibodi antiphospholipid, atau secara tidak langsug
oleh ikatan antara antibodi ini dengan b2-glycoprotein yang
menyebabkan platelet mudah mengalami agregasi. Agregasi in akan menyebabkan
pembentukan trombus.2
Data penelitian prospektif yang dilakukan di Universitas
Utah menunjukkan insiden trombosis dan stroke pada ibu hamil dengan sindroma
ini masing-masing 5% dan 12%. Pada penderita APS dengan kehamilan juga tampak
peningkatan kejadian preeklamsia. Beberapa penelitan dilakukan untuk menentukan
adanya antibodi antiphospholipid pada penderita preklamsia, pada satu penelitian
tidak ditemukan hubungan antara antibodi antiphospholipid dengan kejadian
preeklamsia sedang pada 4 penelitian yang lain ditemukan 11,7 – 17% penderita
preeklampsia mempunyai kadar antibodi antiphospolipid yang bermakna.1, 3
Risiko janin
Beberapa penelitan terdahulu memberi perhatian terhadap hubungan
antara kematian janin antara 10 –12
minggu dengan aPL, hasilnya lebih dari 90% wanita dengan APS dan kematian janin
mempunyai paling sedikit 1 kali riwayat kematian janin.1, 3
Akibat lain yang ditimbulkan oleh APS terhadap janin
adalah gangguan pertumbuhan janin, bahkan pada penderita yang mendapat
pengobatan. Kejadian gangguan perrtumbuhan janin pada bayi yang lahir hidup
hampir mencapai 30%. Fetas distress juga relatif sering ditemukan pada
APS, dan walaupun telah mendapat pengobatan, 50% janin yang dilahirkan oleh ibu
penderita APS akan mengalami fetal distress. Demikian pula dengan
persalinan prematur yang banyak ditemukan pada penderita APS, pada penelitian
dengan jumlah sampel yang besar terhadap ibu hamil penderita APS yang telah
diobati, sepertiganya melahirkan pada atau sebelum usia kehamilan 32 minggu 1
Penanganan
Ibu hamil penderita APS harus kontrol tiap 2 minggu pada
paruh pertama kehamilan dan tiap minggu sesudahnya. Pemeriksaan USG dilakukan
tiap 3-4 minggu sejak kehamilan 17-18 minggu untuk memantau gangguan
pertumbuhan janin, oligohidramnion dan
abnormalitas pada doppler arteri umbilikalis. Pemantauan kesejahteraan
janin dilakukan sejak kehamilan 26-28 minggu.1, 2
Dahulu pengobatan dilakukan dengan pemberian prednison
dan aspirin dosis rendah namun pengobatan terkini adalah pemberian heparin dengan berat molekul rendah
dengan atau tanpa aspirin.1-3
Risiko trombosis pada penderita APS mencapai 70%. Wanita
dengan riwayat APS dan tromboembolisme sebelumnya mempunyai risiko yang sangat
tinggi dalam kehamilan dan masa nifas dan perlu mendapat tromboprofilaksis
antenatal berupa heparin dengan berat molekul rendah 40 mg per hari.4
DAFTAR PUSTAKA
1. Branch D, Porter T. Autoimune disease. In: James D, Steer P,
Weiner C, Gonik B, editors. High risk pregnancy management option. 2 nd ed. New
York: W.B Saunders; 2000. p. 853-84.
2. Cunningham F, MacDonald P, Gant N,
Leveno K, Gilstrap L, Hankins Gea. Connective tissue disorders. In: Williams
Obstetrics. 21 st ed. New York: McGraw Hill; 2001. p. 1383-99.
3. Blinder M. Hematological diseases. In:
Winn H, Hobbins J, editors. Clinical maternal-fetal medicine. 1 st ed. New
York: Parthenon Publishing Group; 2000. p. 437-50.
4. Letsky E. Coagulation defects in
pregnancy and puerperium. In: Chamberlain G, Steer P, Breat G, Chang A, Johnson
M, Neilson J, editors. Turnbull's obstetrics. 3 rd ed. London: Churchill
Livingstone; 2001. p. 311-29.